Ensefalokel

BAB I
TINJAUAN TEORI

1.1 Pengertian
Ensefalokel adalah meningokel otak atau meningomielokel. Merupakan defek tabung neural yang dikarakteristikan dengan kista seperti kantung yang mengandung jaringan otak, cairan serebrospinal, dan meninges, yang menonjol melalui defek kongenital pada tengkorak dan dikaitkan pada defek otak.
• Defek ini mungkin dapat dilihat pada saat lahir, namun dapat tidak tampak selama kehidupan intrauterin.
• Defek ini terjadi pada area oksipital tengkorak atau mungkin defek nasal atau nasofaring.
• Ensefalokel secara umum dapat tertutup seluruhnya oleh kulit tetapi mungkin terbuka disertai resiko infeksi.
( Perawatan Kesehatan Ibu dan Anak, EGC : 348)

Ensefalokel adalah kantong berisi cairan, jaringan syaraf atau sebagian dan otak yang biasanya terdapat pada daerah oksipitalis.
Ensefalokel di daerah oksipital sering berubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefal. ( Ilmu Kesehatan Anak, FKUI Jilid 3 : 137 )

Ensefalokel tidak saja ada di daerah oksipital tetapi bisa terjadi di daerah sinsipital yang disebut meningoenssefalokel anterior atau ensefalokel fossa kranialis anterior.
Meningoensefalokel merupakan herniasi jaringan isi intracranial rnelalui suatu defek congenital tulang tengkorak pada perhubungan antar tulang di daerah fossa kranii anterior dan tampak sebagai massa tumor di permukaan wajah. ( www.google.com )


Ensefalokel adalah herniasi otak dan meningen melalui suatu cacat kraniurn, menimbulkan struktur mirip kantong, 75 % ensefalokel terjadi pada daerah oksipital: sisanya pada daerah parietal, frontal, atau nasofaingel.
( Ilmu Kesehatan Anak, Nelson, Hal 370 Jilid 3, 1992 )

Enchepahalocele merupakan gangguan langka pada bayi yang lahir dengan sebuah celah pada tengkoraknya. ( http://med.unhas.ac.id )

Enchephalocele adalah suatu kelainan tabung saraf yang di tandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang terbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tengkorak. ( www.google.com )

Ensefalokel lebih jarang daripada meningokel. Jika ada biasanya didapatkan pada daerah oksipital. Kantung berisi cairan, jaringan saraf atau sebagian otak. Ensefalokel pada daerah oksipital ini sering berhubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefali.
( Perawatan Anak Sakit, EGC : 208 )


1.2 Etiologi
 Enchephalocele di sebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.
 Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan Asam Folat selama kehamilan, adanya infeksi saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiology), obat-obatan yang mengandung bahan yang teratogenik.
 Enchephalocele disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi di bagian oksipitalis, kadang-kadang juga di bagian nasal, frontal, frontal, atau parietal. Besarnya defek bervariasi, pada defek yang besar sering kali disertai hernia jaringan otak (eksefalus).

1.3 Prognosis
Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan telapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.

1.4 Gejala klinis
a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastic)
b. Gangguan perkembangan
c. Mikrochephalus
d. Hidrosefalus
e. Gangguan penglihatan
f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan
g. Ataksia
h. Kejang
(www.google.com)

1.5 Penanganan
• Penanganan pra bedah.
a. Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kassa steril yang direndam salin yang ditutupi plastic, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kassa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering.
b. Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastic untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah.
c. Lingkaran oksipito-fronlalis kepal diukur dan dibuat graviknya.
d. Akan diminta X-ray medulla spinalis.
e. Akan diambil fotografi dari lesi
f. Persiapan operasi.
g. Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan sringter anal akan di lakukan oleh fisioterapi.

• Pembedahan medulla spinalis yang terpapar ditutupi dengan penutup durameter dan kulit dijahit di atas dura yang diperbaiki. Jika celah besar, maka perlu digunakan kulit yang lebih besar untuk menutupi cacat. Pada bayi ini drain sedot diinsersikan dibawah flap.

• Perawatan pasca bedah.
a. Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan.
b. Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negative dan wadah.
c. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Seringkali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.

1.6 Penatalaksaan
Medik : Operasi
Keperawatan
Pasien dengan kelainan bawaan SSP memerlukan perawatan khusus segera setelah lahir karena biasanya bayi menderita berbagai kelainan tubuh sebagai akibat adanya kelainan persarafan seperti talipes, ekuinovarus, gangguan saraf pada sfingter urinae dan kelumpuhan tangan. Pasien ini harus dirawat ditempat tidur yang cukup hangat atau bila ada dalam inkubator. Sebelum dilakukan operasi perawat memegang peranan dalam mencegah infeksi.
Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah gangguan eliminasi, gangguan neurologik, resiko terjadi komplikasi ( meningitis, hidrosefalus, kelainan kulit), dan kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit.
1. Gangguan Eliminasi
Gangguan eliminasi dapat ditemukan adanya enuresis ( keluar urine tidak sengaja ) yang dapat terjadi siang hari ( diurnal ) maupun malam hari ( nokturnal ) disebabkan adanya gangguan pada saraf sfingter urinae. Jika lebih berat terjadi inkontinensia urine / alvi. Akibat dari keadaan tersebut akan menimbulkan iritasi pada kulit dan dapat terjadi lecet. Untuk mencegahnya popok bayi harus sering diperiksa jika basah sering diganti. Kulit yang basah karena urine harus dilap dengan air setelah dilap kering kemudian di bedak. Jika telah terlihat merah oleskan minyak kelapa ( sayur ) atau cream tetapi jangan di bedak lagi. Untuk menghindari iritasi kulit pada pasien meningoensefalokel tidak mudah karena selalu berbaring tengkurap sedangkan pasien sering inkontinensia urine. Tetapi jika perawatan dilakukan dengan penuh perhatian iritasi dapat dihindarkan atau dikurangi. Bayi juga perlu dimiring-miringkan dengan diberi ganjal bantal dibelakang punggungnya.
2. Gangguan Neurologi
Pasien sering mengalami kelumpuhan anggota gerak. Jika mengangkat pasien tersebut misalnya memberi minum atau membersihkannya, memegang kepalanya harus kuat karena kepala tersebut akan lebih berat dari anggota badan lainnya. Walaupun tidak terdapat gangguan saraf pusat atau telan tetapi bayi juga sukar minum maka cara memberikan minum harus hati-hati dan sering istirahat. Sebaiknya pada memberikan minum bayi di pangku, jika tidak di pangku dalam posisi miring kepala hendaknya diangkat.
3. Resiko Terjadi Komplikasi
Berbagai jenis komplikasi dapat terjadi, termasuk meningitis purulenta, kantong mielokel terbuka, timbulnya hidrosefalus untuk menjadi infeksi kantong mielokel harus segera ditutup dengan kassa steril di basahi NaCl. Dapat juga dengan mengoleskan salep antibiotik secara tipis saja pada kassa penutup kemudian setelah ditutup dengan kassa steril lagi diplester. Perhatikan perubahan pada pasien terhadap kemungkinan meningitis ( kesadaran menurun, kejang) atau hidrosefalus, jika gejala tersebut ditemui segara hubungi dokter.
4. Kurangnya Pengetahuan Orangtua Mengenai Penyakit
Ibu bayi perlu diberi penjelasan bahwa kelainan pada bayi terjadi bukan karena kesalahan ibu dan keadaan demikian juga sering terjadi pada bayi lain. Jika keadaan bayi baik dapat diperbaiki dengan operasi. Bila kelainan berupa deformitas kaki dapat di perbaiki dibagian ortopedi. Semua tindakan perbaikan dapat dilakukan jika keadaan bayi tetap baik, oleh karena itu diharapkan oraangtua dapat merawat bayinya sesuai petunjuk dokter agar kesehatan bayi tetap baik. Bai harus cukup mendapat udara segar dan tidak terjadi gangguan pernafasan. Jika terjadi hydrosefalus jelaskan bukan karena kesalahan keperawatan atau pengobatan tetapi merupakan kelanjutan dari kelainannya.
IMPLIKASI KEPERAWATAN
- Orientasikan pada orang tua yang mempersiapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural yang tidak diketahui tentang hasil kehamilan.
- Siapkan kelahiran sesar untuk melindungi pantum dan menghindari peningkatan tekanan dan potensi cidera.
- Bantu orang tua yang tidak mengharapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural untuk menghadapi gangguan dan memahaminya.
- Kaji dengan cermat anak yang lahir dengan ensefalokel dan pantau sampai bayi yang berada pada kondisi beresiko tinggi stabil.
- Lindungi kantung dari cidera dengan memberikan posisi dan alat yang tepat.
- Jelaskan pada orang tua tentang pentingnya tindakan pembedahan untuk menutup defek terbuka untuk mengurangi resiko infeksi.
- Ingatkan pada orang tua bahwa pembedahan sangat beresiko dan tidak akan mengubah defek otak yang telah ada.
- Dukung orang tua selama prosedur bedah karena normalnya terjadi dalam 24 kelahiran.
- Bantu orang tua untuk memahami kenyataan tentang mempunyai anak berpotensi cacat.
- Berikan waktu pada orang tua untuk mengajukan pertanyyan dan berikan kesempatan pada mereka untuk berduka akibat kehilangan ” bayi sehat .”
- Siapkan orang tua untuk menghadapi potensi komplikasi hidrosefalus atau infeksi.
- Pastikan masukan nutrisi yang adekuat selama periode pasca operasi.
- Evaluasi terus menerus fungsi fisik dan mental pada anak.
- Dukung orang tua pada saat mulai merawat anak mereka.
- Rujuk orang tua pada organisasi terkait untuk memaksimalkan dukungan.
- Pastikan orang tua mempunyai nomer telepon darurat agar mereka dapat segera menghubungi jika terjadi kasus kedaruratan atau jika ada pertanyaan.